Porfyrie: een bijzondere contra-indicatie
Bij porfyrie is sprake van een afwijking aan een van de enzymen die nodig zijn voor de synthese van porfyrine, de precursor van heem. Dit leidt tot ophoping van porfyrineprecursors in de lever of het beenmerg. Afhankelijk van de eigenschappen van de precursor veroorzaakt dit neurotoxiciteit en/of lichtovergevoeligheid.
Verschillende vormen
Geneesmiddelen die de porfyrinesynthese stimuleren, kunnen bepaalde vormen van porfyrie verergeren. Het betreft voornamelijk geneesmiddelen die CYP450-enzymen induceren, die een heemgroep bevatten.
Het sterkste effect van geneesmiddelen treedt op bij de drie vormen van acute porfyrie (acute intermitterende porfyrie, porphyria variegata en hereditaire coproporfyrie). Bij acute porfyrie heeft de patiënt in de regel geen symptomen. Levensbedreigende acute aanvallen van porfyrie kunnen echter worden uitgelokt door geneesmiddelen, alcohol, hormonen of koolhydraatarme diëten. Bij deze aanvallen kunnen buikpijn, braken en psychologische symptomen optreden.
Bij de meest voorkomende vorm van niet-acute porfyrie (porphyria cutanea tarda) kunnen geneesmiddelen de huidsymptomen verergeren. Het betreft blaren en wonden door een verhoogde kwetsbaarheid en lichtovergevoeligheid van de huid. Geneesmiddelen hebben geen invloed op de andere vormen van niet-acute porfyrie. Wel kunnen behandelingen met licht- of UV-therapie de symptomen verergeren. Verder kunnen levulinezuurderivaten die voor hun werkzaamheid moeten worden omgezet in porfyrines, niet of minder werkzaam zijn.
Werk in uitvoering
De contra-indicatie porfyrie is geheel herzien. De bewakingen zijn onderbouwd met literatuur, met name twee porfyriewebsites (www.porphyria-europe.com en www.drugs-porphyria.com). De waarschuwingsteksten zijn vervangen door afhandelingsadviezen voor de verschillende vormen van porfyrie. De bewakingen op de belangrijkste geneesmiddelen maken sinds 1 december 2012 deel uit van de apotheekinformatiesystemen.
Er is een beperkte lijst van geneesmiddelen waarvoor de veiligheid bij porfyrie is bewezen. Daarom zullen in de periode tot halverwege 2015 alle resterende geneesmiddelen in de contra-indicatie worden opgenomen. De veilige geneesmiddelen zullen hierbij aan een nee/nee-bewaking worden gekoppeld, zodat u deze informatie kunt terugvinden in de Kennisbank.
Er zijn geen aparte contra-indicaties opgenomen voor de verschillende vormen van porfyrie. De reden hiervoor is dat er op basis van diagnostische codes geen onderscheid mogelijk is tussen geneesmiddelgevoelige en -ongevoelige vormen. Bovendien is porfyrie geen veelvoorkomende aandoening, dus het aantal extra signalen zal beperkt zijn. In de apotheek kunt u uiteraard besluiten patiënten met niet-geneesmiddelgevoelige vormen niet te koppelen aan de contra-indicatie.